Salle 2, Site Marcelin Berthelot
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Le cours a porté sur la toute première étape de la perception auditive, la transduction mécano-électrique (ou TME) auditive (thème ayant fait l’objet d’un cours précédent (2002-2003)). L’introduction a rappelé brièvement comment s’est construite notre compréhension des principes biophysiques de la transduction auditive, depuis les travaux pionniers de physiciens et de physiologistes de la fin du XIXsiècle, établissant les principes de la tonotopie cochléaire, jusqu’à la période 1960-1990, au cours de laquelle deux autres aspects majeurs de la transduction auditive ont été mis en lumière : d’une part, l’existence d’un processus actif amplifiant les vibrations de l’épithélium sensoriel en réponse au son, postulé de façon visionnaire par Thomas Gold en 1948, et responsable de la sensibilité extrême de l’oreille ; et, d’autre part, l’identification de l’antenne mécano-réceptrice des cellules ciliées comme étant la touffe ciliaire, structure polarisée formée de stéréocils dans la membrane desquels les canaux de transduction mécano-électrique (TME) sont situés, et l’élaboration du modèle du gating spring qui rend compte de façon élégante des propriétés de cette transduction.

Dans une deuxième partie du cours, nous avons retracé les étapes qui ont permis le succès de l’approche génétique du déchiffrage moléculaire de la physiologie cochléaire, dans laquelle notre laboratoire s’est engagé au début des années 1990. Ces étapes incluaient l’identification des premiers loci responsables de surdité profonde chez l’enfant, puis le développement de banques d’ADN complémentaire de la cochlée provenant d’hybridation soustractive, conduisant à l’isolement de gènes candidats et enfin la découverte des gènes eux-mêmes. On connaît aujourd’hui plus d’une centaine de gènes responsables de surdités non syndromiques (isolées), dont on estime qu’ils rendent compte d’environ trois quarts des cas de surdités neurosensorielles héréditaires, précoces et profondes. S’y ajoutent environ 300 gènes responsables de surdités syndromiques. Des estimations faites chez la souris, se fondant sur la proportion des gènes inactivés qui conduisent à des altérations de l’audition, prédisent qu’il reste à identifier chez l’homme environ 200 gènes responsables de formes de surdités rares et pour l’essentiel syndromiques.